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L' Istiocitosi

Focus sulle tipologie di questa patologia.

L’ istiocitosi è una condizione patologica che si manifesta quando vi è un numero eccessivo di istiociti nel sangue. Il termine “istiocitosi” comprende sotto di sé un vasto numero di disturbi che hanno in comune questo anomalo aumento di globuli bianchi presenti nel nostro sistema immunitario. Solitamente si può distinguere una patologia istiocitica da un altra in base al particolare sottogruppo di globuli bianchi coinvolti nel disturbo. Nel corso degli anni gli studi scientifici hanno permesso di riassumere sotto due macrogruppi tutte queste varietà patologiche: la distinzione minima dell’ istiocitosi vede da un lato le manifestazioni benigne del disturbo, quelle che hanno cioè uno status anomalo e possono assumere un comportamento variabile, dall’ altro lato le manifestazioni maligne. Studi più recenti hanno però proposto una suddivisione più mirata e precisa delle possibili manifestazioni istiocitiche, dividendone le varietà in 5 gruppi: abbiamo quindi le istiocitosi di carattere maligno, le istiocitosi a cellule di Langherans, le istiocitosi di Rosai-Dorfman (non Langherans cutanee), le istiocitosi non Langherans non cutanee e le linfoistiocitosi emofagocitiche.

Un dato che può risultare sorprendente è il numero di casi che riguarda l’ incidenza di questa patologia. Infatti l’ istiocitosi, al di là della variante patologica, si manifesta molto più spesso di quello che si può credere, solo che in buona parte dei casi non viene riconosciuta. La fascia d’ età più colpita è senza dubbio quella infantile, infatti sono i bambini sotto i cinque anni i più soggetti a contrarre la malattia. Il fenomeno si può comunque manifestare anche più avanti nel tempo: fino ai 15 anni molte tipologie di istiocitosi sono piuttosto frequenti, mentre diventano sempre più rare dai vent’ anni di età in su, anche se non possono essere del tutto trascurate.

COS’ È UN ISTIOCITA?

istiocitosi patologia istiociti foto1Detto in parole povere un istiocita è un semplice globulo bianco che fa parte del nostro sistema immunitario. Questi particolari tipi di globuli bianchi si trovano in diverse parti del nostro corpo, in quantità variabile: le zone in cui registriamo una maggior densità di istiociti sono il sangue, la pelle, il midollo osseo, il fegato, i polmoni, la milza e anche le ghiandole linfatiche. Come tutti i componenti del sistema immunitario, anche gli istiociti sono adibiti alla difesa dell’ organismo, nella protezione da corpi estranei e da eventuali infezioni. A seconda di dove si trovano possono anche assumere delle forme differenti, infatti vengono tutti prodotti all’ interno del midollo osseo come monociti, ma si distinguono poi in cellule dendritiche o in macrofagi. Le prime vanno a stabilirsi nei vari organi appartenenti al sistema linfatico (come i linfonodi) o anche nella pelle: qui si formano le sopracitate cellule di Langherans.

I secondi, i macrofagi, invece, mutano le loro caratteristiche a seconda della zona in cui si trovano ad operare: possiamo trovare i macrofagi alveolari all’ interno dei polmoni, i macrofagi tissutali nei tessuti connettivi, i macrfoagi del sistema nervoso, i macrofagi del fegato (noti anche come cellule di Kupffer e i macrofagi delle ossa, gli osteoclasti).

Gli istiociti possono essere considerati come dei veri e propri “netturbini” dell’ organismo, nei confronti del quale svolgono una costante azione di pulizia da presenze nocive e pericolose per la sua salute. Le loro azioni difensive consistono nello specifico nella frammentazione del corpo estraneo, dopo la fase di fagocitosi, e li preparano per l’ azione complementare dei linfociti.

ISTIOCITOSI A CELLULE DI LANGHERANS

L’ istiocitosi a cellule di Langherans, più brevemente LCH o malattia di Langherans, è una particolare variante della eccessiva proliferazione di queste specifiche cellule. Questo tipo di istiocitosi può manifestarsi sotto varie forme, attraverso diversi sintomi: il primo campanello d’ allarme sono i dolori e le fitte provenienti dal punto interessato dal disturbo, poi possono sopraggiungere dei rossori, delle lesioni o delle infezioni a livello cutaneo, così come si possono riscontrare delle fratture o lesioni delle ossa. Anche la difficoltà nella respirazione può tradire la presenza di granulomi all’ interno dei polmoni, specie negli adulti. Gli organi più colpiti dalla malattia di Langherans sono di solito i polmoni, ma spesso si può manifestare anche nel midollo osseo o nel fegato.

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La bassa frequenza della malattia di Langherans non ne facilita di certo il riconoscimento, soprattutto perché se ne ha la certezza solo dopo diversi esami mirati. I segnali più evidenti sono le macchie sulla pelle o i linfonodi ingrossati. La cosiddetta prova del 9 però può essere effettuata tramite la colorazione del materiale prelevato, dopo diverse analisi che ne hanno segnalato la possibile presenza. Per quanto concerne le cure va sottolineato come queste possano variare a seconda della gravità e dello stadio raggiunto dalla patologia al momento del suo riconoscimento. Si passa dalla semplice somministrazione di analgesici e antinfiammatori, a iniezioni di cortisone fino alla chemioterapia, esclusivamente per i casi più gravi.

ISTIOCITOSI EMOFAGOCITICA

istiocitosi patologia istiociti foto2L’ istiocitosi emofagocitica si manifesta quando vi è un’ eccessiva proliferazione di istiociti, in particolare dei macrofagi. Il termine “emofagocitica” evidenzia quale sia la problematica principale legata a questo disturbo: il fenomeno dell’ emofagocitosi, ovvero della distruzione delle cellule del sangue da parte degli stessi macrofagi. L’ istiocitosi emofagocitica si distingue in una forma primaria e in una secondaria. Entrambe si manifestano attraverso casi di febbre a intermittenza, ingrossamento del fegato e dei linfonodi, itterizia e ingiallimento della pelle con conseguente comparsa di macchie e piccole lesioni.

L’ istiocitosi emofagocitica primaria è una malattia a carattere ereditario e si trasmette al bambino quando entrambi i genitori sono portatori di un gene malato. Per questo viene definita anche come istiocitosi familiare. La forma secondaria si manifesta invece a seguito di una contrazione di un virus. Già per la forma primaria può essere necessario ricorrere alla chemioterapia, prima che si sviluppino delle conseguenza alle quali non si può rimediare. La cura definitiva è garantita però soltanto da un trapianto di midollo osseo. Allo stesso modo si può curare la forma secondaria, anche se il vero trattamento deve essere indirizzato verso la malattia latente che ha permesso al virus di penetrare.

ISTIOCITOSI DI ROSAI-DORFMAN

L’ istiocitosi di Rosai-Dorfman è un particolare tipo di anomalia nella presenza di istiociti nel nostro organismo. Anche in questa variante la sua presenza si palesa attraverso l’ ingrossamento dei linfonodi, in particolare del collo e della trachea. Le cause che provocano questa patologia nello specifico sono ancora ignote, ma fortunatamente mantiene un’ incidenza decisamente bassa, anche rispetto alle altre tipologie di istiocitosi.

Se la malattia non si aggrava in modo particolare le cure si limitano al controllo della patologia, che può regredire in maniera autonoma, mentre in caso di peggioramento si passare a iniezioni di cortisone o, in rarissimi casi, all’ intervento chirurgico.

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