Con il termine mastocitosi si identifica un raggruppamento anomalo delle cellule mastociti nel corpo. I mastociti sono una componente del sistema immunitario, e proprio per questo contribuiscono a proteggere l’ organismo dalle infezioni. La forma più diffusa di mastocitosi è quando i mastociti si accumulano sulla pelle, formando delle macchie marrone-rossastre o delle irritazioni, in alcuni casi rari invece, la mastocitosi può intaccare anche altre parti del corpo, come lo stomaco, l’ intestino ed il midollo osseo. Questa condizione può verificarsi in individui di qualsiasi età, anche se di solito è lieve nei bambini, e spesso si supera facilmente.
Ci sono due tipologie principali di mastocitosi, ovvero:
- La mastocitosi cutanea, che colpisce prevalentemente i bambini – dove i mastociti si accumulano nella pelle, ma non si trovano in gran numero in altre zone del corpo
- La mastocitosi sistemica, che riguarda principalmente gli adulti – nella quale i mastociti si raccolgono nei tessuti del corpo, come la pelle, gli organi interni e le ossa. Ovviamente ci sono anche diversi sottotipi di mastocitosi sistemica, a seconda dei sintomi.
I mastociti producono una sostanza chimica definita “istamina”. Normalmente, questa composto chimico funge come una sorta di “allarme” che avvisa il sistema immunitario del fatto che un’ infezione sta attaccando una parte dell’ organismo. L’ istamina pertanto può causare gonfiore, prurito ed arrossamento quando il corpo reagisce a qualcosa di simile ad un morso di insetto o ad una puntura di ape (e questo meccanismo dà vita alla celeberrima “reazione allergica”).I sintomi sono diversi, a seconda di dove si raggruppano i mastociti in eccesso.
Partiamo analizzando la pelle: se ci sono troppe mastociti nella pelle, uno dei primi sintomi potrebbe essere un’ eruzione cutanea rossa e pruriginosa, oppure potrebbero spuntare piccole eruzioni che sembrano delle lentiggini. Se si va a strofinare o infastidire l’ eruzione cutanea, si può notare come questa diventi rossa e gonfia; in alcune persone infatti, queste cellule supplementari causano una reazione grave, simile a una reazione allergica. Questo genere di reazioni è molto raro e può portare la pressione sanguigna a scendere improvvisamente ad un livello basso, causando addirittura lo svenimento ed il malfunzionamento delle vie respiratorie. Questi sintomi possono anche causare la morte se il trattamento di cura non viene intrapreso subito.
Per concludere i sintomi riguardanti la pelle, in alcuni casi rari i mastociti si raccolgono in una zona delimitata della pelle, creando un unico fastidioso rash cutaneo.
Se invece i mastociti si concentrano nello stomaco e nell’ intestino, i primi sintomi a comparire sono mal di pancia ed attacchi di diarrea; tuttavia, questa è la forma più rara di mastocitosi.
Per riassumere in breve, i sintomi della mastocitosi possono essere:
- Eruzioni cutanee rosse e pruriginose;
- Rash che sembrano lentiggini;
- Orticaria
- Un’ unica grossa protuberanza sulla pelle;
- Diarrea;
- Dolore allo stomaco, nausea o vomito;
- Svenimenti;
- Respirazione difficoltosa.
I medici non hanno ancora individuato esattamente il motivo per cui alcune persone dispongono di troppi mastociti. È stato però notato come alcune delle cause che innescano il rilascio di istamina da parte dei mastociti causino anche alcuni sintomi della mastocitosi. Questo rilascio può essere determinato da eccessivo freddo o calore, da alcuni farmaci, dallo stress emotivo o, raramente, da punture di insetti. Tuttavia, le cause scaturenti non sono mai le stesse in ogni persona.
Per prima cosa il medico può fare una biopsia cutanea per scoprire cosa sta causando i sintomi. Per fare una biopsia, il medico rimuove un piccolo pezzo di pelle e per analizzarlo con un microscopio ed individuare eventuali mastociti in eccesso. Nel caso si tratti di un adulto affetto da mastocitosi, può essere necessaria una biopsia del midollo osseo per cercare altre malattie del sangue che potrebbero comparire assieme.
Se invece non si notano alcune eruzioni cutanee ma si hanno altri sintomi, come la diarrea, il medico può effettuare un test del sangue od un test dell’ urina.
